27 мая в Москве прошла встреча врачей и семей, в которых растут дети с диагнозом нейрофиброматоз I и II типа. Инициатор подобных командообразующих конференций - Межрегиональная общественная организация содействия помощи пациентам с нейрофиброматозом «22/17».

В России на сегодняшний день насчитывается более 2,5 тысяч пациентов с нейрофиброматозом I типа. По данным национального регистра, в среднем специалисты лаборатории ежедневно получают по 1 обращению от врачей из всех регионов России.

Нейрофиброматоз II типа встречается примерно у 1 из 25 000 новорожденных. Новый пациент в мире с НФ2 рождается каждые 90 минут.

Вертебролог НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России, к.м.н. Полина Очирова приняла участие в данной встрече как один из представителей междисциплинарной команды Центра по лечению пациентов с ортопедическими и нейрохирургическими осложнениями орфанного заболевания.

У 60-70% пациентов регистрируются различные деформации скелета, костные деформации, краниовертебральные аномалии, нарушение роста, длительно не срастающиеся частые переломы костей конечностей.

Встреча «Семьи с НФ» прошла в формате «вопросы-ответы». Врач Клиники патологии позвоночника и редких заболеваний, к.м.н. Полина Очирова дала пояснения на актуальные проблемы, волнующие родителей детей с нейрофиброматозом:

Когда необходимо проводить оперативное лечение с целью коррекции деформаций позвоночника или нижних конечностей?

-  В случае системного, синдромального сколиоза, время для проведения оперативного лечения может наступить и до появления деформации позвоночника 45 градусов. А при наличии ложных суставов происходит прогрессирование деформации конечностей, в виду этого выполняют коррекцию данных патологий.

Когда необходимо ношение ортопедической обуви?

- Ношение ортопедической обуви пациентам с орфанной патологией показано с раннего возраста, как только ребенок начинает ходить, так как мы знаем, свод стопы у детей формируется до 7 лет. Поэтому это необходимо всем детям!

Когда необходимо использовать ночные тутора?

- Показание для ношения туторов: до проведения оперативного лечения на время ночного сна с целью предотвращения прогрессирования ортопедической патологии. И так же в послеоперационном периоде с целью предотвращения рецидивов.

Когда и до какого периода нужно использовать ношение функционально-корригирующего корсета?

- По общемировым данным, пациентам со сколиотической деформацией позвоночника до 45 градусов показано ношение функционально-корригирующего корсета.

Как построен процесс реабилитации пациентов с нейрофиброматозом в Центре Илизарова до и после операции?

- Наших пациентов уже до операции начинают подготавливать в реабилитации в послеоперационном периоде. Оперирующий хирург и реабилитолог подробно рассказывают об особенностях послеоперационного периода, о том, какие упражнения можно выполнять, а какие нет!

Насколько эффективно применение физиолечения и массажа у пациентов с НФ?

- Сейчас мнение докторов неоднозначно. Но на орфанном саммите были освящены данные вопросы. Ответ «каждый клинический случай индивидуальный» Поэтому однозначного ответа «нет» не будет!

Какая команда врачей курирует лечение ортопедических и нейрохирургических осложнений у пациентов с нейрофиброматозом?

- НФ - это мультисистемное заболевание, поэтому таких пациентов курируют: невролог, онколог, офтальмолог, педиатр, терапевт, ортопед, нейрохирург, реабилитолог, психолог.

Итогом встречи в Москве стало обсуждение новых граней взаимодействия НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России с пациентской организацией «22/17». Это лечение, участие в консилиумах по назначению таргетной терапии и организация комплексной реабилитации пациентов с нейрофиброматозом на базе Центра Илизарова.