9 июня - российский день осведомленности об ахондроплазии. В 2022 года первый ребенок в России с диагнозом ахондроплазия получил инъекцию таргетного препарата.

 

Ахондроплазия это мультисистемное  генетическое заболевание.  У пациентов отмечаются сочетание ортопедических и нейрохирургических  патологий.  Именно поэтому такими пациентами в Центре Илизарова занимаются: травматологи-ортопеды, нейрохирурги, неврологи, педиатры, эндокринологи, реабилитологи.

- Проблема увеличения роста у пациентов с врожденным заболеванием скелета – ахондроплазией с одновременным устранением деформаций конечностей является одной из сложных и важных в ортопедии, так как отставание в росте к его окончанию у этих детей достигает 30-41 см.  Оперативное лечение лучше начинать с 6-6,5 лет с этапа моно – или билокального дистракционного остеосинтеза голеней. А следующими этапами - перекрестно удлинять бедра и голени на 10-12 см. Так за три этапа мы можем достичь анатомически и эстетически более значимых результатов и добиться пропорций тела, близких к нормальным. А четвертым этапом, завершая лечение, мы удлиняем плечи, - поясняет суть оперативного лечения заведующая отделением №17 Центра Илизарова, д.м.н., профессор Анна Аранович.

Отделение регуляции роста детей и взрослых в НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России – место медицинских рекордов. Рост самого маленького пациента, который проходил лечение в Центре – 92 см. Рекордный результат удлинения, который отмечают врачи, 39 см.

Удлинение и коррекция деформаций конечностей производится с применением аппарата Илизарова. Метод чрескостного остеосинтеза является малотравматичным. Пациент начинает ходить на второй день после операции. Удлинение начинается на 3-4 день после оперативного вмешательства у детей и 4-5 день - у взрослых, в среднем  по 1 мм в сутки.

Отделением №17 НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России накоплен почти полувековой опыт в лечении пациентов с врожденным заболеванием ахондроплазия.

Генетический дефект фактора роста не дает девочкам стать выше 128 см, а мальчикам – 132 см. Грамотно используя эффект напряжения-растяжения тканей, курганские доктора помогли стать выше около 1000 пациентам из России и зарубежных стран.

Большего эффекта в лечении низкорослости детей с ахондроплазией можно добиться, если сочетать оперативный путь удлинения конечностей с помощью аппарата Илизарова и лечение препаратом Восоритид.

Врачи Центра Илизарова участвуют и в консилиумах по назначению патогенетической терапии. Возглавляет консилиум вертебролог, ученый секретарь, к.м.н., Центра Илизарова Полина Вячеславовна Очирова. По данным экспертов, назначение препарата возможно после демонтажа аппарата спустя полгода.